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骨髓胰腺综合征的护理骨髓胰腺综合征的症状

时间:2023-07-19 来源网站:蜜柚资讯网

骨髓-胰腺综合征的护理骨髓-胰腺综合征的症状

一、骨髓-胰腺综合征的护理

一、骨髓-胰腺综合征一般护理

1、生活护理

注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

2、心理护理

保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

二、骨髓-胰腺综合征饮食宜忌

(一)饮食适宜:1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物3.宜吃高热量易消化食物

(二)宜吃食物宜吃理由食用建议

鸡蛋。属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤

苹果。丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可

精肉。富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

(三)饮食禁忌:1.忌吃油腻难消化食物2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物3.忌吃高盐高脂肪食物

(四)忌吃食物忌吃理由忌吃建议

腌菜。属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意

肥肉。属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担尽量少的服用

油条。属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害建议适当的少食用一些。

二、骨髓-胰腺综合征的症状

骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。

一、骨髓-胰腺综合征症状

典型症状:临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。

相关症状:乳酸蓄积过多胰酶分泌或排出量降低胰腺外分泌功能不良

临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。

二、诊断

根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。

三、骨髓-胰腺综合征的病因

主要病因:由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致红细胞酶缺陷

(一)发病原因

常染色体显性遗传,红细胞酶缺陷。

(二)发病机制

是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。

三、骨髓-胰腺综合征的检查方法

骨髓-胰腺综合征检查

1.外周血.血红蛋白减低,低色素性贫血的特征很明显,血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞减少。白细胞及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

2.骨髓像。骨髓中红系细胞过度增生,铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。

3.血清铁大多增高。铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。

4.红细胞内FEP减少或在正常下线。红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。

5.一些患者在色氨酸负荷加重时,尿中黄尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。

6.肝活检。显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

7.根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。

四、骨髓-胰腺综合征的治疗方法

骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。

一、骨髓-胰腺综合征的病因

主要病因:由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致红细胞酶缺陷

(一)发病原因

常染色体显性遗传,红细胞酶缺陷。

(二)发病机制

是由于线粒体DNA的重大缺乏或重排所致。

二、诊断

根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。

三、骨髓-胰腺综合征诊疗知识

就诊科室:血液科内分泌科

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:85%

治疗周期:2-4月

治疗方法:病因治疗、对症治疗

骨髓-胰腺综合征一般治疗

本病缺乏有效的治疗方法。

四、预后

预后多较差。病变程度较轻者生存期较长,有人报道20岁以上仍生存者其贫血可恢复。

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