白化病症状,治疗白化病的注意事项

一、小儿白化病的症状表现

1.皮肤症状

较特殊，在婴儿期即可出现，皮肤局部白化，外露受光照射的部位呈石板样灰或黑色。头发呈亚麻色或黑褐色，皆有银光，特别是在阳光下或洗涤后。

2.眼部症状

较为复杂，可呈现眼部白化病，虹膜色素减少呈蓝紫色或棕色，半透明，眼底色素消失，视网膜呈灰色，遇光可见水平性眼球震颤。

3.肝脾与淋巴结肿大

在所有小儿白化病的患者中大约有85%的患儿都具有肝脾与全身淋巴结肿大的现象，而且还有人称之为“淋巴瘤”，这非常有可能是淋巴组织细胞的反应性增大，导致了肝脾的肿大，而且脾大明显的时候，很有可能会出现脾功能亢进和溶血性贫血的症状。

4.易感染

特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。

5.神经系统症状

可有小脑性震颤、辨距不良、颈肌紧张、痉挛、睑下垂、瞳孔不等大、对光反射消失、昏迷、脑脊液蛋白和细胞数增加、脑电图异常，周围神经病变等。

6.血液学特征

白细胞胞浆中存在Dhle小体样的嗜甲苯胺颗粒。粒细胞有肿胀、退变及分叶不明显，浆内缺乏正常的中性颗粒，而含有1～6个或多个圆形、卵圆形，直径1～2μm染色紫灰蓝色的异常颗粒。中性粒细胞可见1～6个异常巨大颗粒外，周边尚可见一个透明带。

二、小儿白化病的检查

1.血液和骨髓检查

有进行性粒细胞减少，可有进行性贫血，血红蛋白量减少，红细胞计数减少，血小板减少。中性粒细胞（包括早及中幼嗜酸、嗜碱粒细胞）的胞浆中含有过氧化物酶阳性颗粒和嗜天青Dohle小体样颗粒，大小不一，直径2～5μm。淋巴及单核细胞中也有此颗粒。骨髓细胞中有空泡，偶见被吞噬异物，有的胞核较固缩。细胞免疫、免疫球蛋白和补体均正常。

2.脑脊液检查

蛋白和细胞数增加。

3.病理检查

全身许多组织可见大溶酶体样颗粒。

4.中性粒细胞功能缺陷

游走性和趋化性功能不全，杀菌力低下，吞噬功能正常。

5.中性粒细胞环核苷酸测定

cAMP含量显著升高（7～8倍于正常人），cGMP含量降低。

6.血清溶菌酶含量升高

因为中性粒细胞易破坏，血清溶菌酶活性增高。

7.毛发检查

显微镜下观察毛发中可发现巨大黑色素颗粒。X线胸片、B超检查，发现肝、脾肿大、纵隔大，脑电图检查可见异常脑波。

三、治疗白化病的注意事项

第一：传统疗法治标不治本

传统治疗办法仅作表面文章，没有解决黑色素的来源和凋亡这个实质性问题，可以说是无源之水，没有从源头解决问题，就无法从根本上有效治疗斑驳病。

第二：普通药物药性弱

由于受落后的制药工艺的限制，药物分子很大，不能有效通过人体的血脑屏障到达大脑的垂体和中枢神经系统松果体，这样就不能有效调节垂体分泌来促生黑色素。

第三：治疗方法不科学

没有经过严格的科学检验和分型。目前对斑驳病的治疗存在很大的盲目性，随便到药店买些外用的药，或者在地方门诊开些激素类药物，有的甚至用一些土方法应付一下，直到白斑大面积扩散后，再大量服用西药以求尽快治好，结果病没治好还产生严重的毒副作用，逐渐也就失去了治疗的信心。

第四：粗心大意造后患

很多患者在发病之初没有给予足够的重视，没有及时治疗延误了最佳治疗时机，病情加重，用药无效，再用药加重，形成这样周而复始的怪圈，给患者造成心理、经济双重损失。

第五：补铜可以治疗白化病

白化病是一种遗传病，其病理就在于没有酪氨酸酶，不能合成黑色素。

另外，在人体腹膜后方、肾脏上方，左右各有一个腺体，呈三角形或半月形，叫肾上腺，是人非常重要的分泌器官，可分泌多种激素，从而调节人体的正常生理代谢。

铜可促进肾上腺的去甲肾上腺素的释放。缺铜或铜过量都会引起神经递质的传导障碍，造成智力发育不全和精神状态紊乱。由此可见，铜的生理功能是多种多样的。

四、如何区别白癜风和白化病

1，发病年龄：白化病自出生时就有明显的“变白”表现；而白癜风为后天发生，可开始于任何年龄，但以20岁以前发病人数最多。

2，家簇史：白化病有典型的家族遗传史；白癜风的发病与遗传有一定关系，但无大量的统计资料来证实，我国学者报告白癜风与遗传有关联者仅占3.9%～10.7%。

3，好发部位：泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白；白癜风可发生在任何部位，但好发于暴露及皱褶部位。

4，白斑特点：白化病的皮肤全部变白，毛发呈白色或淡黄色，眼睛缺乏色素，畏光，白天视物不清；白癜风的白斑仅限于局部，边缘清楚，周边色素稍深，白斑中有的散在岛屿状色素区，白斑大小、形态不一，物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。

5，病理检查：取患者皮肤组织制成切片，在显微镜下观察：白化病患者表皮黑色素完全消失；而白癜风患者白斑区黑色素减少或完全消失，而边缘则黑色素相对增加。

6，治疗：白化病药物治疗无效，仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状；白癜风通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。

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